Nephrotic syndrome

콩팥증후군(신증후군, Nephrotic syndrome)은 다음과 같은 특징을 가진다.

정의

• 단백뇨 <3.5g/1.73m2 day
• 저알부민혈증(<2.5g/dL)
• 부종
• 고지혈증, 지질뇨증
• 과다응고; Antithrombin III, factor 9, 11, 12의 감소 / Factor 1(fibrinogen), 5, 8,

단백질 빠지니 알부민 떨어지고 붓고, 보상으로 알부민 만들면서 고지혈증에 과다응고까지 생긴다고 기억

종류

MCD, FSGN, MGN, diabetic nephropathy 정도는 꼭 기억해두자. MPGN의 경우 nephrotic과 nephritic의 양상을 같이 보인다.

• 미세변화콩팥병증(Minimal change disease): 소아에서 가장 흔한 콩팥증후군
  • 소아에서 단백뇨 나오면 MCD라고 생각하고 경험적 steroid 치료, 반응 좋으면 MCD가 강력히 의심됨
• 국소토리굳음증(Focal segmental glomerulosclerosis): 성인에서 흔함
• 막토리콩팥염(Membranous glomerulonephritis): 성인에서 흔함, 암, 간염 등에서 잘 생김
• Diabetic nephropathy
• AL and AA amyloidosis
• Light-chain deposition disease
• Fibrillary-immunotactoid disease

합병증

• 감염에 취약; 세균성 복막염
• 혈전 생성; 특히 renal vein thrombosis로 갑작스런 옆구리 통증, varicocele, Cr 상승 가능
• Hypovolemic crisis: 20% 알부민으로 치료
• ARF
• 부종: 치료로 염분 제한 및 furosemide 사용해 볼 수 있다

감별 질환

• Nephritic syndrome: Anti GBM disease, PSGN, IgA nephropathy
• 급성 사구체신염(Acute glomerulonephritis): MPGN
• 급속진행토리콩팥염(Rapidly progressive glomerulonephritis): AGN에 비해 비교적 완만한 발병 및 진행속도
• Chronic glomerulonephritis
• Asymptomatic urinary abnormality