Myasthenia gravis
(중증 근무력증에서 넘어옴)
중증 근무력증(myasthenia gravis)은 autoimmune 신경근 접합부 자극 전달 장애로 인해 생기는 근력 약화 질환이다.
임상 양상
근육이 쉽게 피로하여 아침에는 경미하나 저녁에 심해지는 증상이 특징적
- 안근형: 안검하수, 가벼운 안구 운동 장애
- 구형: 구음 장애, 연하 장애
- 전신형: 전신의 골격근 저하, 호흡곤란
- 10%에서 thymoma 동반, 65%에서 thymic hyperplasia 동반
- 20~30대 여자, 50~60대 남자에서 호발
진단
- Jolly test(+): 반복적 자극에 의한 근활동 전위의 진폭이 급격히 감소
- Tensilon test(+): 항콜린에스터라아제 Tensilon에 의해 증상 소실
- Chest CT: thymoma 확인
치료
- Neostigmine, pyridostigmine(reversible acetylcholinesterase inhibitor)
- steroid: 전신형의 80%이상에서 호전
- 면역억제제