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2015년 11월 10일 (화) 23:53 판
발작성 야간 혈색소뇨증(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)은 적혈구 표면의 GPI anchor 단백질의 이상으로 혈관 내 용혈로 인한 빈혈이 생기는 질환
임상 양상
- 간헐적으로 아침 첫 소변에서 육안적 혈뇨
- pancytopenia
- venous thrombosis로 인한 옆구리 통증, 복통, 황달
- 전암성 질환으로 aplastic anemia-> MDS-> AML로 진행 가능
진단
- Ham test(acid hemolysis test):(+)
- Harmann test(sucrose hemolysis test:(+)
- Flow cytometry
치료
- 보존적 치료:filted RBC, 철분, 엽산 공급
- thrombosis시 tPA, 예방적 anticoagulant 사용
- 골수이식: 완치가능
- Eculizumab: 수혈의 필요성 줄임
- 스테로이드는 권장되지 않음