행위

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

발작성 야간 혈색소뇨증(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)은 stem cell defect에 의한 적혈구 표면의 GPI anchor 단백질의 이상으로 혈관 내 용혈로 인한 빈혈이 생기는 질환

임상 양상

  • 간헐적으로 아침 첫 소변에서 육안적 혈뇨
  • pancytopenia
  • venous thrombosis로 인한 옆구리 통증, 복통, 황달
  • 전암성 질환으로 aplastic anemia-> MDS-> AML로 진행 가능

진단

치료