Systemic sclerosis
(Scleroderma에서 넘어옴)
전신 경화증(Systemic sclerosis, Scleroderma)는 피부의 sclerosis가 주로 나타나는 connective tissue disorder이다.
임상 양상
- 피부 두꺼워짐(양측), 레이노 현상
- anti--Scl70 Ab (topoisomerase, diffuse SSC)
- anti-centromere Ab (limited Sc)
- 50% 이상에서 식도 침범하여 소화불량 증상
- ILD: UIP
치료
- CCB(레이노 현상), ACEi(경피성 신발증)
- penicillamine