Systemic sclerosis

전신 경화증(Systemic sclerosis, Scleroderma)는 피부의 sclerosis가 주로 나타나는 connective tissue disorder이다.

임상 양상

• 피부 두꺼워짐(양측), 레이노 현상
• anti--Scl70 Ab (topoisomerase, diffuse SSC)
• anti-centromere Ab (limited Sc)
• 50% 이상에서 식도 침범하여 소화불량 증상
• ILD: UIP

치료

• CCB(레이노 현상), ACEi(경피성 신발증)
• penicillamine