Congenital megacolon

선천성 거대결장증(congenital megacolon, Hirschsprung's disease)은 대장에 부교감 신경절 세포가 결여되어 해당 부위는 좁아지고 연동운동이 없고 정상적인 상부 장은 확장되는 질환이다.

임상 양상

• 생후 24시간 내 태변을 보지 못하거나 지연
• 복부팽만, 변비, 담즙성 구토
• 보통 생후 3개월내 진단, 영아기에는 변비, 복부팽만, 구토, 소아기에는 심한 변비 등
• 남아, Rectosigmoid에 흔하다

진단

• DRE: gush out 소견(손가락을 넣었다 뺄때 대변과 가스가 밀려나옴), 변이 없이 비어있는 직장
• 대장 조영술: 이행대 관찰, 24시간 후에도 조영제가 남아있다
• 직장 생검: 확진
• 직장압력검사: external sphincter는 정상이나 internal sphincter는 수축하여 이완안됨, 직장이 팽창할 때 압력이 상승(직장항문 억제반사의 소실)

치료

• 수술: 해당 부위 절제후 문합

감별 질환

• 신생아 괴사성 장염
• 태변 마개 증후군(meconium plug syndrome): 회장 말단 부위에 찐득 찐득한 태변이 막혀서 장폐색이 일어남
• 창자 겹침증
• 중간창자꼬임(malrotation)
• atresia