Cholangiocarcinoma

담관암(Cholangiocarcinoma, bile duct cancer, 쓸개관암종)

분류

• 간내: mass forming type(m/c)
  • 주변부intrahepatic cholangiocarcinoma(IHCC): HCC와 유사하게 치료
  • 간문부(m/c, Klatskin tumor): bile duct resection +- liver resection
• 간외(extrahepatic CCC)
  • 3가지 type: periductal infiltrating(50%), intraductal(30%), mass forming(10%)
  • 원위부: pancreaticoduodenectomy(Whipple's surgery)

임상 양상

• 위험 인자
  • Primary sclerosing cholangitis(간외담관암에 가장 흔하게 발생)
  • choledochal cyst
  • hepatolithiasis(간내담관암에서 가장 흔한 원인)
  • Gallstone과는 무관, 간내 담석은 영향
• Precursor: BilIN(biliary intraepithelial neoplasia), IPNB(intraductal papillary neoplasm of the bile duct)
• 황달(대부분에서 나타남), 소양증, 체중 감소
• Courvoisier's sign: middle, low CBD cancer(high에서 생기면 CBD, 담낭은 collapse되고 간 비대해짐)

진단

• Total bilirubin >10mg/dL, ALP, CA 19-9의 상승
• USG: 초기 시행, 병소 위치 추정
• Liver dynamic CT, Liver dynamic MRI
• ERCP with biopsy: 하부의 해부학적 구조 파악 및 조직 검사
• PTC, PTBD: 상부의 담관 상황 파악 및 수술전 담즙 배액을 통한 황달 호전

치료

상부 담관암의 경우 절제가 불가능하다면 Bypass surgery

• IHCC: En bloc resection of the CBD with hepatic parenchyma+node
• 간문부: 주로 I, II, IIIa는 extended right hepatectomy, IIIb는 left hepatectomy 시행.
  • Bismuth type I or II이면서 혈관침범(-): local excision(hilar bile duct resection + bilateral hepatojejunostomies)
  • Bismuth type IIIa or IIIb: 각각 Rt, Lt hepatectomy caudate lobe를 같이 절제
  • [1]
• 원위부: pancreaticoduodenectomy, pylorus preserving pancreatoduodenectomy(PPPD)
• Palliative biliary stenting: 간문부는 PTBD, 원위부는 endoscopic biliary stenting
• CTx: survival benefit 없음
• RTx: adjuvant

감별 질환

• Mirizzi syndrome: rare complication in which a gallstone becomes impacted in the cystic duct or neck of the gallbladder causing compression of the common bile duct (CBD) or common hepatic duct
• Metastasis(adenocarcinoma)
• benign bile duct stricture
  • malignant strictures: longer (≥ 18–22 mm), a thicker wall (≥ 2 mm), and show arterial or portal phase bile duct hyperenhancement.
• IgG4 related cholangitis, infectious cholangitis
• HCC: scirrhous HCC.