Choledochal cyst
온쓸개관 낭종(choledochal cyst)은 선천적 이상(->ductal plate malformation)에 의해 주로 발생하여 10세 이후 RUQ pain, jaundice, palpable mass의 증상이 나타난다.
임상 양상
- 영아: 담즙 정체성 황달, 복부 종괴는 거의 촉지 않됨
- 연장아: 복통, 황달, 복부종괴
- 여아에 많다(3:1)
- Type I(solitary fusiform extrahepatic cyst)가 가장 흔함
진단
- 복부초음파: 가장 유용(소아과학10판)
- dilated cystic lesion which communicates with the bile duct and is separate from the gall bladder
- Cholangiography
치료
- 급성 화농성 담관염이 생긴 경우 배액이 가장 우선
- Cyst excision & Roux-en-Y hepaticojejunostomy: 악성 위험있어 꼭 제거
- Cyst excision: 온쓸개관 절제술, 간에 있으면 lobectomy도 고려
합병증
- 반복성 쓸개염
- 담도, 담낭의 악성 종양: 20배
- GB stone, cholecystitis
- 간섬유화, liver cirrhosis, Portal hypertension
- rupture: 특히 임신 시
- biliary cirrhosis
감별 질환
- 급성 담낭염
- 담관암: 황달의 정도가 더 심함, 병발 가능
- CBD stone: 조영술 상에서 filling defect
- Caroli disease: 이전에 choledochal cyst type V 였으나 다른 질환으로 여겨짐, Central dot sign