Thrombotic thrombocytopenic purpura

혈전혈소판감소자색반병(TTP, Thrombotic thrombocytopenic purpura)은 HUS, DIC와 함께 MAHA 질환군에 속한다.

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임상 양상

다음의 다섯가지가 특징적

1. 혈소판 감소성 자반
2. 용혈성 빈혈: MAHA로 PBS에서 schistocyte보임
3. 신장 장애: 혈뇨, 단백뇨
4. 정신신경증상: 두통, 의식장애 등
5. 발열

진단

• MAHA: 용혈성 빈혈 소견, PBS상 schistocyte, 쿰스 검사 음성
• 혈소판 감소증
• 혈액응고인자 정상
• BUN/Cr 상승

치료

• 교환수혈 or plasmapheresis+FFP
• PLT transfusion은 금기(thrombosis를 유발)
• 기타
  • glucocorticoid: 아직 근거 없으나 혈장교환술과 함께 가능
  • Immunomodulatory therapy(rituximab 등): refractory or relapsing TIP에서 효과있음

원인

• inherited deficiency of ADAMTS13: Upshaw-Schulman syndrome
  • ultra-large VWF molecules is thought to contribute to pathogenic platelet adhesion and aggregation

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