Hemolytic uremic syndrome

용혈성 요독 증후군(Hemolytic uremic syndrome, HUS)은 영아에서 흔한 MAHA 질환으로 TTP와 달리 신장에 국한된 질환이다.

임상 양상

• 4세 미만에서 흔함
• E. coli O157의 Shiga-like toxin이 주원인, 이로 인해 설사 나타남

진단

3주내 급성 또는 혈성 설사 병력과 함께 아래중 1, 2의 소견 모두 있는 경우 확진

1. MAHA
2. 신기능 이상: 혈뇨, 단백뇨, 크레아티닌 상승, 핍뇨
3. Thrombocytopenia

치료

• ARF에 대한 대증치료
• 투석
• 항생제나 지사제 사용 주의: 독소 배출의 문제
• 혈소판 수혈, 적혈구 수혈

감별 질환

• HSP: 2~8세, 복통, 혈변, 관절 증상, 치료는 대증요법과 prednisone
• TTP: HUS의 진단기준 뿐만 아니라 발열, 의식장애 동반, 치료는 교환수혈 또는 plasmapheresis+FFP