Hypertrophic cardiomyopathy
비후성 심근병증(Hypertrophic cardiomyopathy, HCMP)은 이완기 장애로 AD 유전되는 형태가 50% 정도로, 중격의 비후가 두드러지는 것이 특징인 질환
임상 양상
- Dyspnea, anginal pain, syncope, sudden death 까지 가능
- Sudden death: HCMP, congenital long QT syndrome, Brugada syndrome이 대표적
진단
- 심초음파
- ASM(비대칭적 중격 비대)
- LV outflow tract의 dynamic obstruction
- SAM of MV
- 제4심음, 수축기 잡음: LV 수축력 증가, preload 감소, afterload 감소시 잡음 커지는 특징
- 갑자기 일어서거나, Valsalva maneuver에 의해 preload 감소하면 잡음이 커지는 특징(MVP에도 나타남), afterload 감소시에도 잡음이 커짐(MVP는 반대)
치료
ABC로 치료
- BB, nonDHP CCB: 초기 치료
- Amiodarone: life-threatening arrhythmia에 효과적, 급사 위험 감소
- ICD: 생존율 향상 효과
- Disopyramide
- 금기: digitalis, diuretics, nitrate, DHP CCB, vasodilator, beta agonist, alcohol