Wiskott-Aldrich syndrome
Jin (토론 | 기여)님의 2016년 6월 3일 (금) 23:12 판 (새 문서: 분류:Disease 분류:Pediatrics Wiskott-Aldrich syndrome은 T cell, B cell 기능 이상에 의한 면역 결핍 질환이다. ==임상 양상== *XR 유...)
Jin (토론 | 기여)님의 2016년 6월 3일 (금) 23:12 판 (새 문서: 분류:Disease 분류:Pediatrics Wiskott-Aldrich syndrome은 T cell, B cell 기능 이상에 의한 면역 결핍 질환이다. ==임상 양상== *XR 유...)
Wiskott-Aldrich syndrome은 T cell, B cell 기능 이상에 의한 면역 결핍 질환이다.
임상 양상
- XR 유전
- Triad: 아토피피부염, 반복성 감염, 혈소판 감소증
- WATER로 암기; Wiskott-Aldrich syndrome, Thrombocytopenia, Eczema, Recurrent infections
- 자가면역 질환 및 악성 종양 위험이 높다
- EBV 의한 악성종양으로 10세 이전 사망.
진단
- IgA, IgE 증가, IgM 감소
- IgG 정상 혹은 약간 저하
치료
- BMT