Wiskott-Aldrich syndrome

비스코트-올드리치 증후군(Wiskott-Aldrich syndrome)은 T cell, B cell 기능 이상에 의한 면역 결핍 질환이다.

임상 양상

• XR 유전
• Triad: 아토피피부염, 반복성 감염, 혈소판 감소증
  • WATER로 암기; Wiskott-Aldrich syndrome, Thrombocytopenia, Eczema, Recurrent infections
• 자가면역 질환 및 악성 종양 위험이 높다
• EBV 의한 악성종양으로 10세 이전 사망.

진단

• IgA, IgE 증가, IgM 감소
• IgG 정상 혹은 약간 저하

치료

• BMT