Hypertrophic cardiomyopathy

비후성 심근병증(Hypertrophic cardiomyopathy, HCMP)은 이완기 장애로 AD 유전되는 형태가 50% 정도로, 중격의 비후가 두드러지는 것이 특징인 질환

임상 양상

• Dyspnea, anginal pain, syncope, sudden death 까지 가능
  • Sudden death: HCMP, congenital long QT syndrome, Brugada syndrome이 대표적

진단

• 심초음파
  • ASM(비대칭적 중격 비대)
  • LV outflow tract의 dynamic obstruction
  • SAM of MV
• 제4심음, 수축기 잡음
  • Valsalva maneuver에 의해 preload 감소하면 잡음이 커지는 특징(MVP에도 나타남), afterload 감소시에도 잡음이 커짐(MVP는 반대)

치료

• BB, nonDHP CCB: 초기 치료
• Amiodarone: life-threatening arrhythmia에 효과적, 급사 위험 감소
• Disopyramide
• 금기: digitalis, diuretics, nitrate, DHP CCB, vasodilator, beta agonist, alcohol

감별 질환

• DCMP: 수축기 장애, Anticoagulation 및 심부전에 준해 치료
• RCMP: 이완기 장애, 대칭적 좌심식별 두/께와 심근량 증가, CCB, diuretics 사용