Guillain-Barre syndrome
길랑-바레 증후군(Guillain-Barre syndrome, GBS, AIDP, Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy)은 바이러스 감염이나 예방 접종 후 말초신경의 segmental demyelination에 의한 근력 저하, 마비가 특징적인 질환이다.
임상 양상
- 수일 내 진행하는 대칭적 상행성 사지 마비: 하지->상지
- 얼굴 신경 마비
- 호흡근 마비로 호흡 부전 초래 가능
- 발병 2~3주 부터 호전되어 발병 순서의 역방향으로 회복
- Campylobacter 감염 후 발병 가능
진단
- 뇌척수액 검사 상 단백 세포 해리(albuminocytologic dissociation)
- 세포 수 증가와 같은 다른 이상소견 없이 단백질만 증가한 소견
- 운동 신경 전도 속도 저하
- 호흡 기능 검사
치료
- 입원 관찰: 증상이 경미하더라도 24시간 내 진행하여 호흡부전 가능, 호흡부전시 기관삽관
- IVIG
- plasmapheresis: 증상 발현 2주 이내, IVIG 효과가 없을 경우
감별 질환
- Spinal muscular atrophy
- Myasthenia gravis
- Progressive muscular dystrophy
- Miller Fisher syndrome: rare acquired nerve disease considered to be a variant of Guillain-Barré syndrome [1]