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*30~50대에 증상이 나타남
 
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*양측 콩팥의 낭종이 커지면서 전체 콩팥의 크기가 커지고 섬유화되며 수 cm의 크기의 macrocyst 형성
 
*양측 콩팥의 낭종이 커지면서 전체 콩팥의 크기가 커지고 섬유화되며 수 cm의 크기의 macrocyst 형성
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*콩팥 외 증상
 
*콩팥 외 증상
 
**[[간 낭종]](50~70%): 가장 흔한 콩팥 외 증상
 
**[[간 낭종]](50~70%): 가장 흔한 콩팥 외 증상
**[[두개강내 동맥류]](berry aneurysm): [[SAH]]의 가족력이나 동맥류 파열 과거력이 있을때 선별검사로 혈관조영술 필요
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**[[두개강내 동맥류]](berry aneurysm, ~20%): [[SAH]]의 가족력이나 동맥류 파열 과거력이 있을때 선별검사로 혈관조영술 필요
 
***모든 환자에서 할 필요는 없다
 
***모든 환자에서 할 필요는 없다
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*[[RCC]] risk는 증가하지 않음.
  
 
==진단==
 
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*임상 양상: 가족력, 고혈압 등
 
*임상 양상: 가족력, 고혈압 등
 
*초음파, CT: 30세 이상에서 100% 다수의 낭종이 발견됨
 
*초음파, CT: 30세 이상에서 100% 다수의 낭종이 발견됨
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*[[ARPKD]](nephromegaly, innumerable microcysts)
  
 
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==감별 질환==
 
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*[[다낭성 이형성신]]([[multicystic dysplastic kidney]]): 매우 드문 선천성 질환, 요관싹(ureteric bud)의 폐쇄로 인한 질환
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*[[다낭성 이형성신]]([[multicystic dysplastic kidney]], [[MCDK]]): 매우 드문 선천성 질환, 요관싹(ureteric bud)의 폐쇄로 인한 질환
**일측성으로 발현, 유전적인 성향이 없다
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**일측성, 유전적인 성향이 없다
**DMSA scan 상 관찰되지 않음
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**[[DMSA scan]] 상 관찰되지 않음(functioning renal parenchyma가 없기 때문)
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**반대측 urinary tract abnormalities도 흔함
 
*[[단순 콩팥낭종]]([[Simple renal cyst]])
 
*[[단순 콩팥낭종]]([[Simple renal cyst]])
 
**검사 도중 우연히 발견되는 경우가 많다
 
**검사 도중 우연히 발견되는 경우가 많다

2021년 12월 21일 (화) 13:14 기준 최신판

다낭포성 콩팥 질환(다낭신, Polycystic kidney disease, PKD)

분류


ADPKD

임상 양상

  • 유전자 발현도에 따라 다양한 임상양상 보임.
  • 30~50대에 증상이 나타남
  • 양측 콩팥의 낭종이 커지면서 전체 콩팥의 크기가 커지고 섬유화되며 수 cm의 크기의 macrocyst 형성
  • 고혈압이 흔하고 신결석(10~20%)도 발생
  • 콩팥 외 증상
    • 간 낭종(50~70%): 가장 흔한 콩팥 외 증상
    • 두개강내 동맥류(berry aneurysm, ~20%): SAH의 가족력이나 동맥류 파열 과거력이 있을때 선별검사로 혈관조영술 필요
      • 모든 환자에서 할 필요는 없다
  • RCC risk는 증가하지 않음.

진단

  • 임상 양상: 가족력, 고혈압 등
  • 초음파, CT: 30세 이상에서 100% 다수의 낭종이 발견됨
  • ARPKD(nephromegaly, innumerable microcysts)

치료

특별한 치료가 없고 합병증에 대한 대증치료를 한다

  • 고혈압을 철저히 조절: ACEi, 저단백식
  • 감염 치료: pyocyst 발생시 bactrim, quinolone
  • 낭종 출혈: 보통 저절로 멈추므로 대증적 치료


감별 질환

  • 다낭성 이형성신(multicystic dysplastic kidney, MCDK): 매우 드문 선천성 질환, 요관싹(ureteric bud)의 폐쇄로 인한 질환
    • 일측성, 유전적인 성향이 없다
    • DMSA scan 상 관찰되지 않음(functioning renal parenchyma가 없기 때문)
    • 반대측 urinary tract abnormalities도 흔함
  • 단순 콩팥낭종(Simple renal cyst)
    • 검사 도중 우연히 발견되는 경우가 많다
    • 고령일수록 증가
    • 치료
      • 악성 소견이 없고 증상 없으면 경과관찰
        • 악성 소견: 조영 증강, 낭종벽이 매끄럽지 않고 찌그러진 모양, 균질하지 않은 음영, 작은 낭종의 다수 출혈 등
      • 통증이나 고혈압 유발, 신기능 저하시 낭종배액이나 경화술, 수술을 고려할 수 있다.