행위

"Hypertrophic cardiomyopathy"의 두 판 사이의 차이

 
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*Dyspnea, anginal pain, syncope, sudden death 까지 가능
 
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**Sudden death: [[HCMP]], [[congenital long QT syndrome]], [[Brugada syndrome]]이 대표적
 
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*급사의 위험요인
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**급사 가족력, 잦은 실신, 운동 중 저혈압, 반복적 비지속성 심실빈맥, 심실중격두께 > 30mm
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*beta-myosin heavy-chain gene defect on Chr. 14
  
 
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**LV outflow tract의 dynamic obstruction
 
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*제4심음, 수축기 잡음
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*제4심음, 수축기 잡음: LV 수축력 증가, preload 감소, afterload 감소시 잡음 커지는 특징
**[[Valsalva maneuver]]에 의해 preload 감소하면 잡음이 커지는 특징(MVP에도 나타남), afterload 감소시에도 잡음이 커짐(MVP는 반대)
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**갑자기 일어서거나, [[Valsalva maneuver]]에 의해 preload 감소하면 잡음이 커지는 특징(MVP에도 나타남), afterload 감소시에도 잡음이 커짐(MVP는 반대)
  
 
==치료==
 
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ABC로 치료
 
*[[BB]], nonDHP [[CCB]]: 초기 치료
 
*[[BB]], nonDHP [[CCB]]: 초기 치료
 
*[[Amiodarone]]: life-threatening arrhythmia에 효과적, 급사 위험 감소
 
*[[Amiodarone]]: life-threatening arrhythmia에 효과적, 급사 위험 감소
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*[[ICD]]: 생존율 향상 효과
 
*[[Disopyramide]]
 
*[[Disopyramide]]
 
*금기: [[digitalis]], [[diuretics]], [[nitrate]], DHP [[CCB]], [[vasodilator]], [[beta agonist]], [[alcohol]]
 
*금기: [[digitalis]], [[diuretics]], [[nitrate]], DHP [[CCB]], [[vasodilator]], [[beta agonist]], [[alcohol]]

2017년 11월 3일 (금) 09:18 기준 최신판

비후성 심근병증(Hypertrophic cardiomyopathy, HCMP)은 이완기 장애로 AD 유전되는 형태가 50% 정도로, 중격의 비후가 두드러지는 것이 특징인 질환

임상 양상

  • Dyspnea, anginal pain, syncope, sudden death 까지 가능
  • 급사의 위험요인
    • 급사 가족력, 잦은 실신, 운동 중 저혈압, 반복적 비지속성 심실빈맥, 심실중격두께 > 30mm
  • beta-myosin heavy-chain gene defect on Chr. 14

진단

  • 심초음파
    • ASM(비대칭적 중격 비대)
    • LV outflow tract의 dynamic obstruction
    • SAM of MV
  • 제4심음, 수축기 잡음: LV 수축력 증가, preload 감소, afterload 감소시 잡음 커지는 특징
    • 갑자기 일어서거나, Valsalva maneuver에 의해 preload 감소하면 잡음이 커지는 특징(MVP에도 나타남), afterload 감소시에도 잡음이 커짐(MVP는 반대)

치료

ABC로 치료

감별 질환