"Hypertrophic cardiomyopathy"의 두 판 사이의 차이
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| + | *급사의 위험요인 | ||
| + | **급사 가족력, 잦은 실신, 운동 중 저혈압, 반복적 비지속성 심실빈맥, 심실중격두께 > 30mm | ||
| + | *beta-myosin heavy-chain gene defect on Chr. 14 | ||
==진단== | ==진단== | ||
2017년 11월 3일 (금) 09:18 기준 최신판
비후성 심근병증(Hypertrophic cardiomyopathy, HCMP)은 이완기 장애로 AD 유전되는 형태가 50% 정도로, 중격의 비후가 두드러지는 것이 특징인 질환
임상 양상
- Dyspnea, anginal pain, syncope, sudden death 까지 가능
- Sudden death: HCMP, congenital long QT syndrome, Brugada syndrome이 대표적
- 급사의 위험요인
- 급사 가족력, 잦은 실신, 운동 중 저혈압, 반복적 비지속성 심실빈맥, 심실중격두께 > 30mm
- beta-myosin heavy-chain gene defect on Chr. 14
진단
- 심초음파
- ASM(비대칭적 중격 비대)
- LV outflow tract의 dynamic obstruction
- SAM of MV
- 제4심음, 수축기 잡음: LV 수축력 증가, preload 감소, afterload 감소시 잡음 커지는 특징
- 갑자기 일어서거나, Valsalva maneuver에 의해 preload 감소하면 잡음이 커지는 특징(MVP에도 나타남), afterload 감소시에도 잡음이 커짐(MVP는 반대)
치료
ABC로 치료
- BB, nonDHP CCB: 초기 치료
- Amiodarone: life-threatening arrhythmia에 효과적, 급사 위험 감소
- ICD: 생존율 향상 효과
- Disopyramide
- 금기: digitalis, diuretics, nitrate, DHP CCB, vasodilator, beta agonist, alcohol