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*Dyspnea, anginal pain, syncope, sudden death 까지 가능 | *Dyspnea, anginal pain, syncope, sudden death 까지 가능 | ||
**Sudden death: [[HCMP]], [[congenital long QT syndrome]], [[Brugada syndrome]]이 대표적 | **Sudden death: [[HCMP]], [[congenital long QT syndrome]], [[Brugada syndrome]]이 대표적 | ||
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| + | **급사 가족력, 잦은 실신, 운동 중 저혈압, 반복적 비지속성 심실빈맥, 심실중격두께 > 30mm | ||
| + | *beta-myosin heavy-chain gene defect on Chr. 14 | ||
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**LV outflow tract의 dynamic obstruction | **LV outflow tract의 dynamic obstruction | ||
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| − | **[[Valsalva maneuver]]에 의해 preload 감소하면 잡음이 커지는 특징(MVP에도 나타남), afterload 감소시에도 잡음이 커짐(MVP는 반대) | + | **갑자기 일어서거나, [[Valsalva maneuver]]에 의해 preload 감소하면 잡음이 커지는 특징(MVP에도 나타남), afterload 감소시에도 잡음이 커짐(MVP는 반대) |
==치료== | ==치료== | ||
| + | ABC로 치료 | ||
*[[BB]], nonDHP [[CCB]]: 초기 치료 | *[[BB]], nonDHP [[CCB]]: 초기 치료 | ||
*[[Amiodarone]]: life-threatening arrhythmia에 효과적, 급사 위험 감소 | *[[Amiodarone]]: life-threatening arrhythmia에 효과적, 급사 위험 감소 | ||
| + | *[[ICD]]: 생존율 향상 효과 | ||
*[[Disopyramide]] | *[[Disopyramide]] | ||
*금기: [[digitalis]], [[diuretics]], [[nitrate]], DHP [[CCB]], [[vasodilator]], [[beta agonist]], [[alcohol]] | *금기: [[digitalis]], [[diuretics]], [[nitrate]], DHP [[CCB]], [[vasodilator]], [[beta agonist]], [[alcohol]] | ||
==감별 질환== | ==감별 질환== | ||
| − | *[[DCMP]]: 수축기 장애, Anticoagulation 및 [[심부전]]에 준해 치료 | + | *[[DCMP]]: 수축기 장애, [[Anticoagulation]] 및 [[심부전]]에 준해 치료 |
*[[RCMP]]: 이완기 장애, 대칭적 좌심식별 두/께와 심근량 증가, [[CCB]], [[diuretics]] 사용 | *[[RCMP]]: 이완기 장애, 대칭적 좌심식별 두/께와 심근량 증가, [[CCB]], [[diuretics]] 사용 | ||
2017년 11월 3일 (금) 09:18 기준 최신판
비후성 심근병증(Hypertrophic cardiomyopathy, HCMP)은 이완기 장애로 AD 유전되는 형태가 50% 정도로, 중격의 비후가 두드러지는 것이 특징인 질환
임상 양상
- Dyspnea, anginal pain, syncope, sudden death 까지 가능
- Sudden death: HCMP, congenital long QT syndrome, Brugada syndrome이 대표적
- 급사의 위험요인
- 급사 가족력, 잦은 실신, 운동 중 저혈압, 반복적 비지속성 심실빈맥, 심실중격두께 > 30mm
- beta-myosin heavy-chain gene defect on Chr. 14
진단
- 심초음파
- ASM(비대칭적 중격 비대)
- LV outflow tract의 dynamic obstruction
- SAM of MV
- 제4심음, 수축기 잡음: LV 수축력 증가, preload 감소, afterload 감소시 잡음 커지는 특징
- 갑자기 일어서거나, Valsalva maneuver에 의해 preload 감소하면 잡음이 커지는 특징(MVP에도 나타남), afterload 감소시에도 잡음이 커짐(MVP는 반대)
치료
ABC로 치료
- BB, nonDHP CCB: 초기 치료
- Amiodarone: life-threatening arrhythmia에 효과적, 급사 위험 감소
- ICD: 생존율 향상 효과
- Disopyramide
- 금기: digitalis, diuretics, nitrate, DHP CCB, vasodilator, beta agonist, alcohol