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*30~50대에 증상이 나타남 | *30~50대에 증상이 나타남 | ||
*양측 콩팥의 낭종이 커지면서 전체 콩팥의 크기가 커지고 섬유화되며 수 cm의 크기의 macrocyst 형성 | *양측 콩팥의 낭종이 커지면서 전체 콩팥의 크기가 커지고 섬유화되며 수 cm의 크기의 macrocyst 형성 | ||
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*콩팥 외 증상 | *콩팥 외 증상 | ||
**[[간 낭종]](50~70%): 가장 흔한 콩팥 외 증상 | **[[간 낭종]](50~70%): 가장 흔한 콩팥 외 증상 | ||
| − | **[[두개강내 동맥류]](berry aneurysm): [[SAH]]의 가족력이나 동맥류 파열 과거력이 있을때 선별검사로 혈관조영술 필요 | + | **[[두개강내 동맥류]](berry aneurysm, ~20%): [[SAH]]의 가족력이나 동맥류 파열 과거력이 있을때 선별검사로 혈관조영술 필요 |
***모든 환자에서 할 필요는 없다 | ***모든 환자에서 할 필요는 없다 | ||
| + | *[[RCC]] risk는 증가하지 않음. | ||
==진단== | ==진단== | ||
*임상 양상: 가족력, 고혈압 등 | *임상 양상: 가족력, 고혈압 등 | ||
*초음파, CT: 30세 이상에서 100% 다수의 낭종이 발견됨 | *초음파, CT: 30세 이상에서 100% 다수의 낭종이 발견됨 | ||
| + | *[[ARPKD]](nephromegaly, innumerable microcysts) | ||
==치료== | ==치료== | ||
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==감별 질환== | ==감별 질환== | ||
| − | *[[다낭성 이형성신]]([[multicystic dysplastic kidney]]): 매우 드문 선천성 질환, 요관싹(ureteric bud)의 폐쇄로 인한 질환 | + | *[[다낭성 이형성신]]([[multicystic dysplastic kidney]], [[MCDK]]): 매우 드문 선천성 질환, 요관싹(ureteric bud)의 폐쇄로 인한 질환 |
| − | ** | + | **일측성, 유전적인 성향이 없다 |
| − | **DMSA scan 상 관찰되지 않음 | + | **[[DMSA scan]] 상 관찰되지 않음(functioning renal parenchyma가 없기 때문) |
| + | **반대측 urinary tract abnormalities도 흔함 | ||
*[[단순 콩팥낭종]]([[Simple renal cyst]]) | *[[단순 콩팥낭종]]([[Simple renal cyst]]) | ||
**검사 도중 우연히 발견되는 경우가 많다 | **검사 도중 우연히 발견되는 경우가 많다 | ||
2021년 12월 21일 (화) 13:14 기준 최신판
다낭포성 콩팥 질환(다낭신, Polycystic kidney disease, PKD)
분류
ADPKD
임상 양상
- 유전자 발현도에 따라 다양한 임상양상 보임.
- 30~50대에 증상이 나타남
- 양측 콩팥의 낭종이 커지면서 전체 콩팥의 크기가 커지고 섬유화되며 수 cm의 크기의 macrocyst 형성
- 고혈압이 흔하고 신결석(10~20%)도 발생
- 콩팥 외 증상
- RCC risk는 증가하지 않음.
진단
- 임상 양상: 가족력, 고혈압 등
- 초음파, CT: 30세 이상에서 100% 다수의 낭종이 발견됨
- ARPKD(nephromegaly, innumerable microcysts)
치료
특별한 치료가 없고 합병증에 대한 대증치료를 한다
감별 질환
- 다낭성 이형성신(multicystic dysplastic kidney, MCDK): 매우 드문 선천성 질환, 요관싹(ureteric bud)의 폐쇄로 인한 질환
- 일측성, 유전적인 성향이 없다
- DMSA scan 상 관찰되지 않음(functioning renal parenchyma가 없기 때문)
- 반대측 urinary tract abnormalities도 흔함
- 단순 콩팥낭종(Simple renal cyst)
- 검사 도중 우연히 발견되는 경우가 많다
- 고령일수록 증가
- 치료
- 악성 소견이 없고 증상 없으면 경과관찰
- 악성 소견: 조영 증강, 낭종벽이 매끄럽지 않고 찌그러진 모양, 균질하지 않은 음영, 작은 낭종의 다수 출혈 등
- 통증이나 고혈압 유발, 신기능 저하시 낭종배액이나 경화술, 수술을 고려할 수 있다.
- 악성 소견이 없고 증상 없으면 경과관찰