Moyamoya disease
모야모야병(Moyamoya disease)은 양쪽 속목동맥의 분지 부위 협착으로 작은 렌즈줄무늬체 동맥의 다발성 증식이 나타나는 질환이다. http://neurosurgery.washington.edu/images/casestudy/moyamoya3.jpg
임상 양상
- 10세 이하, 30~40세, 여성 호발
- 소아: TIA처럼 오는 경우가 흔하다(특히 hyperventilation 시), 경련, 뇌출혈
- 뜨거운 음식물을 식히려고 입으로 불고 난뒤, 심하게 울고 난 뒤의 팔이나 다리에 힘이 빠지는 증상
- 성인: 뇌졸중, 허혈성 뇌혈관질환(TIA, infarction)
- Susceptibility gene: RNF213 gene
- ~30%: Posterior circulation stenosis
- ~8%: renal artery stenosis
진단
영상(MRA, Angiography 등)으로 진단하며, 다음 4가지를 모두 만족시 진단
- 양쪽 속목동맥 말단부와 분지 부위 협착
- 동맥 협착이나 폐색 부위 근처에서 이상 혈관인 모야모야 혈관이 양쪽에서 보이는 경우
- 양측성(일측일때: probable moyamoya disease)
- 소아는 일측이어도 반대측 terminal ICA 주변 stenosis가 있으면 definite moyamoya disease로 진단
- 원인이 없음(원인이나 동반질환 존재시: moyamoya syndrome)
치료
성인은 direct anastomosis, 소아는 indirect.
- 직접적 혈관문합술: 천측두동맥-중대뇌동맥(STA-MCA) 문합술
- STA-EDAS(Encepaloduroarteriosynangiosis): 소아
감별 질환
- Moyamoya syndrome: neurofibromatosis type I, Down syndrome 등의 기저질환에 의함.
- Unilateral Moyamoya disease.