Idiopathic pulmonary fibrosis

특발성 폐섬유화증(Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)는 ILD 질환이다.

임상 양상

• 운동시 호흡곤란, 호흡곤란, 마른 기침
• 청진상 호기말 velcro-like 거품소리
• 진행된 경우: clubbing, cyanosis

진단

기본적으로 CT, PFT->BAL->Bx

• CXR: reticulonodular pattern
• Lab: ESR, CRP, LDH 모두 상승, 10%에서 RF(+), ANA(+), 보체 감소 소견
• HRCT: 가장 정확도 높다
  • 초기: diffuse ground glass pattern
  • 말기: Cystic areas(honeycomb pattern)
• PFT: restrictive pattern
• ABGA: PaCO2 정상 혹은 감소, CO2 retention은 질병의 말기가 되어도 드물다, (A-a)DO2 증가.
• BAL
  • Eosinophil 증가: 호산구성 폐렴
  • Lymphocyte 증가: sarcoidosis, tuberculosis 등
  • PMN neutrophil: IPF
• 폐 생검
  • 원인이 확실하고 HRCT만으로 충분한 진단 가능한 경우는 안할 수 있다: ex) IPF

치료

• 치료 원칙: 원인 제거, 급성 및 만성 염증 조절, 산소요법(PaO2 < 55mmHg인 경우)
• 약물 치료
  • Glucocorticoid: 생존율 향상과 관련 없다
  • 2차 치료제: cyclophosphamide, MTX 등
• 폐이식

감별 질환

• COPD: CXR 상 emphysema

PFT 소견

제한성 폐질환으로 폐기능 검사에서 아래의 소견

• Lung volume(VC, TLC)감소
• DLco 감소
• 기도 저항 정상
• FEV1/FVC 정상 or 증가(FEV1, FVC 각각은 감소
• Static lung compliance 감소