Goodpasture syndrome

Goodpasture Syndrome(GPS)은 폐출혈과 사구체신염(RPGN)이 특징적으로 나타나는 질환군이다. Pulmonary-renal syndrome, Microscopic polyangiitis (MPA) 이라고도 한다.

• Bowman's capsule에 crescent와 사구체의 segmental necrosis가 특징적으로 cresentic glomerulonephritis라고도 함

원인 질환

• Anti-GBM disease(Goodpasture's disease)
• ANCA small-vessel vasculitis
  • 다발혈관염 육아종증 (Granulomatosis with polyangiitis, GPA, Wegener's granulomatosis)
    • cANCA(+), paranasal sinus pain discharge도 동반
  • 현미경적 다발성 혈관염(Microscopic polyangiitis)
  • 척-스트라우스 증후군(Churg-Strauss syndrome)
    • 천식, 다양한 장기의 혈관염, Pulmonary infiltrates with eosinophilia에 속함, p-ANCA+
• 전신홍반루푸스(Systemic lupus erythematosus)
  • Type IV lupus nephritis가 가장 예후가 나쁘다, C3, C4 모두 감소
• HSP

감별 질환

• 결절다발동맥염(polyarteritis nodosa)