Gastroschisis

위벽파열(gastroschisis)는 선천성 질환으로 태아의 복 벽 umbilical membrane이 태아 임신시 터져서 장이 복강 외부로 나온것을 말한다. 대개 탯줄의 오른쪽으로 발생하고, 피부나 양막으로 덮혀져 있지않다. 일반적으로, 장이 제 위치를 찾아가지 않은 상태로 확인이 되어, 장꼬임으로 인해 장허혈이나 괴사로 이어질 수 있다.

임상양상

• 튀어나온 장은 막으로 쌓여져 있지 않아서 두껍고, 부어있으며, 짧아진 모습을 보이고 있다.
  • 최대 15%에서 까지 장폐쇄(intestinal atresia)
• Maternal AFP 상승 : gastroschisis 외에도 태아의 다른 구조적 문제를 의심해야 한다.

진단

• USG

치료 및 관리

• 식염수로 차있는 플라스틱 백 등에 넣어 수분 손실을 최소화 한다.
• 장꼬임(volvulus) 방지
• IV fluid
• IV antibiotics
• 수술(primary closure)
• 장기능 돌아올때 까지 TPN(추가적으로 수술을 시행해야 할 경우 대비)

감별진단

• 배꼽류(omphalocele) : 배꼽류는 막으로 덮혀있다.

합병증

• Necrotizing enterocolitis(NEC)
• Undescended testes(고환이 제자리로 움직이지 못하는 경우)

KMLE Tip

• 주로 omphalocele과의 DDx로 문제출제가 되는 것 같다. 각 질환의 사진을 한번 봐두면 평생 구분할 수 있을것.

참고

• Sabiston's Textbook of Surgery. 19th ed.