Cushing's syndrome

쿠싱 증후군(Cushing's syndrome)은 코티졸 과다에 의한 증후군으로 iatrogenic disease가 흔하다

임상 양상

• hypertension, osteoporosis, hyperglycemia, amenorrhea, immunosuppression
• weight gain, moon face, truncal obesity, buffalo hump, thinning of skin, striae, acne

진단 과정

임상적으로 의심되는 경우 선별검사부터 다음과 같은 검사를 시행.

1. 선별검사
   • 24시간 소변 코티졸 측정: 정상치 3배 이상
   • Dexamethasone overnight test: 1mg을 밤11시에 주고 다음날 아침 >= 5ug/dL(>50nmol/L)
   • Midnight plasma cortisol >130nmol/L
2. 선별검사에서 양성이면 확진검사 시행
   • Low dose Dexamethasone test: plasma cortisol >=5 ug/dL시 양성, 즉 5미만으로 억제되지 않았을 경우 쿠싱 증후군으로 확진
3. ACTH 측정하여 병변 확인: pituitary/ectopic/adrenal
   • ACTH 낮다(5pg/ml): ACTH independent, adrenal 기원으로 피드백이 정상 작용하여 ACTH 억제됨
     • Adrenal CT: Unilateral adrenal mass, bilateral adrenal hyperplasia
   • ACTH 정상 or 높다(>15pg/ml): ACTH dependent
     • MRI pituitary, CRH test, High dose Dexamethasone test 시행(뇌하수체 문제인 경우 조절 기능이 남아있어 억제나 촉진이 되지만 ectopic은 안됨)
     • Cushing's disease: MRI에서 병변이 확인되거나, DEX에 의해 50%이상 억제되거나, CRH에 의해 ACTH, cortisol의 증가는 쿠싱병을 시사
     • ectopic ACTH: 위의 검사들이 음성인 경우로 CT를 통해 ectopic 위치 확인
     • IPSS: 위 검사들로 확진할 수 없을 경우 시행

치료

• Cushing's disease
  • 나비뼈경유수술: TOC
  • 수술이 불가능 할때: Medical adrenalectomy(metyrapone, mitotane, ketoconazole 등) 후 steroid 보충
• Ectopic ACTH syndrome
  • 원인 종양 치료(resection)
  • 고코르티솔혈증의 치료(양쪽 부신절제술 혹은 내과적 치료)
• 부신 종양
  • adenoma: 수술
  • carcinoma: 수술+mitotane

참고

• suppression 후 cortisol level의 기준을 5ug/dL보다 더 낮게 보기도 함.

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