Congenital heart disease

선천성 심질환(congenital heart disease)

	특징	치료
VSD 34.9%	흉골좌하연 pansystolic murmur 작은 결손: 무증상 중간 결손: 반복되는 호흡기 감염 및 심부전 큰 결손: 생후 3주부터 심부전 증상, P2 증가 Eisenmenger syndrome, AR 발생 가능	작은결손: 경과관찰 큰 결손(>1cm2): 울혈성 심부전 치료, Eisenmenger 증후군 예방 치료 수술 적응증: 내과적 치료에 무반응, 폐동맥 고혈압 동반한 큰 결손있는 생후 6~12개월 영아(폐혈관 저항이 11~12 이상시 못함) 연령 24개월 이상 & Qp/Qs = 1.5 ~ 2 : 1 이상 대혈관 판하 결손
ASD 18.8%	흉골좌상연 ejection systolic murmur wide fixed split S2 short, rumbling mid-diastolic murmur는 좌우단락률 2:1 이상 시사 DDx. Persistent foramen ovale(PFO)	작은 결손은 저절로 막힐 수 있다 수술이나 폐쇄기구로 막는 경우: 증상이 있는 모든 경우, 좌우 단락비 1.5~2 이상
PDA	흉골좌상연continuous machinery diastolic murmur 넓은 맥압, 도약맥 가벼운 경우 심잡음 외 거의 무증상	심도자 폐쇄술이나 수술 미숙아: 폐쇄 지연되거나 증상이 호전되지 않으면 indomethacin 반복투여
TOF	흉골좌상연, 중간연 long systolic ejection murmur(PS) 우심실 유출로 협착, 큰 심실중격결손, 대동맥 우위, 우심실 비대 청색증(주로 3~6개월), 울거나 운동후 심해짐(anoxic spell) 심부전은 드물다 X선 상 boot-shaped heart 합병증: 뇌혈전, 뇌농양, 세균성 심내막염(예방 필요)	저산소발작: 무릎가슴자세, 산소투여 등 조기(4~12개월)에 완전 교정 수술
PS	흉골좌상연 협착성 수축기 잡음과 thrill, P2 감소	balloon valvuloplasty: 우심실과 폐동맥압차가 50mmHg 이상 실패시 수술
CoA	흉골좌상연 박출성 수축기 심잡음, 상하지 큰 혈압차 X선 상 rib notching	풍선 확장술과 스텐트 대동맥 절제와 end-to-end anastomosis
TGA	신생아기 청색증형 선천성 심질환 중 가장 흔함 생후 1~3일경 동맥관 막히면서 청색증 및 호흡곤란 X선 상 egg-shaped heart 심초음파: 정확히 진단 가능	출생 즉시 PGE1 투여 생후 2주내 arterial switch op. 시행