Coarctation of the aorta

대동맥 축착(Coarctation of the aorta)는 터너 증후군에서 흔히 동반되는 상하지의 혈압 차이가 특징적인 선천성 심질환이다.

임상 양상

• 소아기에는 심한 대동맥 축착 외에는 대부분 증상 없이 잘 지냄.
• 나이가 많아지면서 심잡음으로 우연히 발견되거나 다리에 쥐가 나는 듯한 통증을 호소하며 두통 등 고혈압에 의한 증상이나 심부전 증상이 나타남
• 흉골 위의 목 부분이나 쇄골 아래 좌측 늑골 사이에서 박출성 수축기 심잡음
• 상지 혈압 > 다리 혈압, 다리 맥박이 약하거나 전혀 만져지지 않음
• 검사 소견
  • 흉부 X선 : rib notching, 상하행 동맥이 3자형의 그림지를 만들고 있는 모양
  • 심전도 : 좌심실 비대
  • CT & MR angiography가 많이 시용됨 (위와 같이 대동맥궁이 끝나는 부분에 notch 있는 형태로 나온다.)
  • 심혈관 조영술 : 풍선 확장술 시행 시