Aplastic anemia

재생불량성 빈혈(Aplastic anemia, AA)은 골수 기능 부전에 의한 빈혈 및 모든 혈구 세포 생산에 장애가 있는 질환이다.

임상 양상

• 원인: PNH, GVHD, EBV, Radiation, pregnancy 등 매우 다양
• Pancytopenia 증상
• 간, 비장, 림프절 비대가 없다
• 예후: severity가 가장 중요
• Reticulocyte production index(RPI) < 2

Severe AA

다음중 두 가지 이상

• Absolute neutrophil count <500
  • Very severe AA: ANC < 200
• PLT < 20000
• Corrected reticulocyte count < 1% (<60000개)

진단

• pancytopenia+hypocellular(cellularity<25%), fatty, empty bone marrow

치료

• allogenic SCT: 근본 치료, 소아나 젊은(<50세), severe, very severe AA 환자에서 TOC
• 면역 억제제: ATG(anti-thymocyte globulin)+CsA(cyclosporine), 고령
• 대증 요법: 항생제, G-CSF, GM-CSF
• glucocorticoid는 효과가 없지만, serum sickness 예방 위해 methylprednisolone 사용
• 가족으로부터의 수혈은 금기

감별 질환

• AML
• MDS
• ALL