Acute lymphocytic leukemia

Acute lymphocytic leukemia(급성림프구성백혈병, ALL)은 소아 백혈병 중에서 70~80%를 차지한다. 3~5세, 60세 이상에서 많이 발생하며 소아에서의 표준화학요법으로 치료시 생존율은 70% 정도로 성인보다 더 높다. (소아는 성인보다 화학 치료의 급성 부작용을 잘 견딜 수 있다)

임상 특징

• 비특이적 오심, 보챔, 무기력 등의 증상과 빈혈, 출혈, 발열 등의 골수 부전 증상이 나타날 수 있다.
• Pancytopenia
• 비장 종대가 60% 정도에서 나타남
• Pre B cell type이 가장 흔하다.
• 5~10%에서 CNS 침범

진단

• PAS+, Tdt+

좋은 예후 인자

• Early pre B
• t(12;21)
• hyperdiploidy
• 초기 치료에 대한 반응이 빠른 경우
• 치료 29일째 MRD <0.01%

나쁜 예후 인자

• 1세 이하 또는 10세 이상
• 남아
• 초기 검사시 WBC 50000/ul 이상
• 중추신경계 침범
• 심한 간비대, 비장 비대
• 상부 종격동의 종괴, T 세포 표지자(10세 이상의 남아에서 자주 나타남)
• FAB L3: 버킷 림프종
• Philadelphia 염색체, t(9:22), 또는 t(4;11)
• hypoploidy <45
• 초기 치료에 대한 반응이 느린 경우
• 치료 29일째 MRD >0.01%

치료

• 항암화학치료
  • 관해유도요법(induction therapy): 4~6주
    • Vincristine+ predinosolone+daunorubicin+L-asparaginase regimen(VPDL)
  • 공고요법(consolidation therapy): 2~3 cycle
    • High dose MTX, ara-C, cyclophosphamide
  • 유지강화요법(maintenance intensification therapy): 2년
    • 6-MP, MTX
• 조혈모세포 이식(Hematopoietic stem cell transplantation, HSCT)
  • 고위험군: 첫번째 관해 시 조혈모세포이식
  • 저위험군: 보통 재발없이 예후가 좋으므로 필요없지만, 재발하면 다시 관해에 이른 후 조혈모세포이식