Hemophilia

혈우병(hemophilia)는 XR 유전질환으로 응고인자의 부족으로 2차 지혈 과정의 장애로 관절강내 출혈이 특징적인 질환

임상 양상

• 어릴적 부터 증상 나타난다
• 관절강내 출혈이 특징적으로 구강 내 출혈, 두개 내 출혈, 근육 내 출혈 등이 나타남

진단

• 혈액 내 factor VIII 또는 IX 정량 검사: 확진 검사
• aPTT 상승
• 혈소판수, BT, PT는 정상

치료

• Factor VIII or IX concentrate
• Cryoprecipitate
• DDAVP
• EACA, tranexamic acid
• 혈우병 B: FFP, Factor 9 concentrate

감별질환

• vWD: BT 연장