Von Willebrand disease

Von Willebrand disease(vWD, 본 빌레브란트 병)은 가장 흔한 유전적 혈액응고이상 질환이다. von-Willebrand factor는 혈소판 부착과 factor VIII의 운반체 역할을 한다.

임상 양상

• AD 유전
• 보통 mild bleding 양상(수술, 외상, 발치 후 출혈, 월경 과다)
• aPTT, BT 연장된다.

치료

• DDAVP(desmopressin): Endothelium에서 저장된 vWF와 factor VIII의 분비를 유도
• vWF-containing factor VIII concentrate(Humape-P)
• Cryoprecipitate: TOC
• EACA: antifibrinolytic agent
• 경구피임제

감별 질환

• Hemophilia: factor VIII 낮지만 BT 정상, XR 유전