SLE
전신 홍반성 루프스(Systemic lupus erythematosus, SLE)는 젊은 나이에 발병하여 전신 증상으로 나타나 만성적인 경과를 보이는 자가면역 질환이다.
Systemic Lupus Erythmatosus(SLE)
- 진단
SLE의 진단은 SLE에서 특징적으로 나타나는 임상증상들과 자가항체의 존재로 내리게된다. SLE의 특징적인 임상증상들은 다음과 같다 (SLICC criteria; 기존의 ACR criteria의 부족함을 보완):
- Skin
- Acute, subacute cutaneous lupus erythematosus
- Chronic cutaneous lupus erythematosus
- Oral ulcers
- Alopecia
- Synovitis
- Renal
- Protein/Cr ≥ 0.5
- RBC casts
- Biopsy
- Neurologic
- Seizures, psychosis, mononeuritis, myelitis, peripheral or cranial neuropathies, acute confusional state
- Hemolytic anemia
- Leukopenia(<4,000) or lymphopenia(<1,000)
- Thrombocytopenia(<100,000)
- Immunologic manifestations
- ANA > reference negative value
- Anti-dsDNA
- Anti-Sm
- Antiphospholipid
- Low serum complement
- Positive direct Coombs test
- Skin
SLE의 진단을 위해서는 위의 17개 중 4개가 해당 되어야 한다. 해당되는 4개 중 1개는 임상증상을 포함하며 1개는 면역학적 기준을 만족시켜야 한다. 또는, ANA나 dsDNA 양성이면서 루푸스 신염에 합당하는 병리소견이 증명되면 진단 할 수 있다.
쉽고 간단하게 외우는 방법으로는 "DOPAMIN RASH" 로 외우는 방법이 있다 (ACR criteria) 다음 11가지 진단기준 중 4가지 이상을 만족시킬 때
| Discoid rash |
| Oral ulcer |
| Photosensitivity : 자외선 노출시 피부과민반응 |
| ANA |
| Malar rash |
| Immunologic disorder : Anti-dsDNA, Anti-Sm, and/or Antiphospholipid antibodyh |
| Neurologic disorder : 경련이나 정신병증(별다른 원인이 없는) |
| Renal disorder : Proteinuria(>0.5g/day or >3+) or Cellular case |
| Arthritis : Nonerosive arthritis |
| Serositis : Pleuritis or pericarditis |
| ㎕). or lymphopenia(<1500/㎕) / 혈소판이상 : platelet <100,000/㎕| |
SLE와 자가항체
- 1)Antinuclear Ab(ANA) : 가장 유용한 선별검사(민감도 95%이상)
- 2)Anti-dsDNA, Anti-Sm : 특이도 높은 항체로 진단기준에 포함
- 3)Antiphospholipid Ab : 진단기준에 포함
SLE에서 질병활성도
임상양상
일반적으로 피로감, 열, 체중감소, 근육통 등을 보이고 장기 침범이 있을때 아래와 같은 증상이 나타난다.
- 1.피부증상
- 원반모양 홍반 루푸스
- 나비모양 발진(Malar rash)
- 2.근골격게증상
- 관절염/관절통 (m/c) : 관절의 변형 및 방사선학적 골 미란(erosion)은 드물다.
- 허혈성/골괴사
- 근병증/근육통 : SLE 자체 혹은 스테로이드 치료에 의해 발생
- 3.혈관폐쇄 증상
(1)Antiphospholipid Ab : 응고항진, 급성혈전증과 관련 (2)SLE는 죽상경화증의 위험을 높임 (3)TIA, 뇌졸중, 심근경색 등의 유병률 증가
- 4.신경계 증상
CNS, PNS 모두 침범 가능하며, SLE가 아닌 다른 원인을 배제한 후, 면역억제가 필요한지, 항응고칠가 필요한지 감별해야한다.
- 5. 신장 증상 : 루푸스 콩팥염
(1)가장 심각한 합병증 (2)대부분 무증상! 따라서 SLE 의심시 urine analysis 필요하다. (3)Diffuse proliferative lupus nephritis(Class IV) : 가장 나쁜 예후이다.
- 6. 심폐 증상
(1)심장 증상 : 심막염(m/c), 심근염, 심내막염 (2)폐 증상 : 흉막염/흉수(m/c), 간질성 염증, 폐포내 출혈
치료
치료는 주요장기 침범여부에 따라 보존적 치료(주요장기 미침범)와 적극적 치료(주요장기 침범)로 구분짓는다.
- A. 보존적 치료(Non-life threatening SLE에서)
- 주요 장기의 침범이 없는 SLE 환자.
치료약 1)피부염, 관절염 = Antimalarials : Hydroxychloroquine, Chloroquine, Quinacrine Tip);;말라리아퀸;;으로 외워두면 좋습니다. 클로로퀸, 히드록시클로로퀸, 퀴나크린.. 퀸퀸퀸 2)발열, 관절염, 장막염(심막염, 흉막염..) = Analgesics : NSAIDs, Acetaminophen 3)Low dose systemic glucocorticoid
- B. 적극적 치료(Life threatening SLE에서)
- 주요 장기가 침범되었거나, 생명을 위협하는 증상을 가진 환자
치료약 1)High-dose systemic glucocorticoid 2)Cytotoxic/Immunosuppressive agent : Cyclophosphamide, Mycophenolate mofenil 3)Steroid pulse therapy
- High dose steroid refractory case, seizure, pulmonary hemorrhage, Thrombocytopenia(<5000/mm^2), Nephritis flare
SLE의 증상별 치료 정리
| Arthritis | NSAIDs->Antimalarials->Steroids or Methotrexate |
| Oral ulcer | Antimalarials |
| Raynaud | Warm clothing -> Biofeedback -> Nifedipine(CCB) -> Parazosin |
| Serositis | NSAIDs -> Steroids |
| HTN | Diuretics -> ACEi -> CCB -> β-blocker -> Vasodilator |
| Thrombocytopenia/Hemolytic anemia | Steroid -> IVIG -> Cytotoxic -> Splenotomy |
| Renal disease | Steroid -> Pulse steroid -> cytotoxic drug |
| Antiphospholipid Ab SD | Chronic warfarin therapy |