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[[전신 홍반성 루프스]]([[Systemic lupus erythematosus]], [[SLE]])는 젊은 나이에 발병하여 전신 증상으로 나타나 만성적인 경과를 보이는 [[자가면역 질환]]이다.  
  
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==Systemic Lupus Erythmatosus(SLE)==
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*피로감, 열, 체중감소, 근육통 등
 
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*위의 일반적 증상 외 장기침범으로 인해 나타나는 증상들이 아래 "진단" 파트에 명시 되어 있다.
 
  
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SLE의 진단은 SLE에서 특징적으로 나타나는 임상증상들과 자가항체의 존재로 내리게된다. SLE의 특징적인 임상증상들은 다음과 같다 (SLICC criteria; 기존의 ACR criteria의 부족함을 보완):
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*SLE의 진단은 SLE에서 특징적으로 나타나는 임상증상들과 자가항체의 존재로 내리게된다. SLE의 특징적인 임상증상들은 다음과 같다 (SLICC criteria; 기존의 ACR criteria의 부족함을 보완):
 
 
**Skin
 
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***Acute, subacute cutaneous lupus erythematosus
 
***Acute, subacute cutaneous lupus erythematosus
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쉽고 간단하게 외우는 방법으로는 "DOPAMIN RASH" 로 외우는 방법이 있다 (ACR criteria)
 
쉽고 간단하게 외우는 방법으로는 "DOPAMIN RASH" 로 외우는 방법이 있다 (ACR criteria)
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다음 11가지 진단기준 중 4가지 이상을 만족시킬 때
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| Discoid rash
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| Oral ulcer
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| Photosensitivity : 자외선 노출시 피부과민반응
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| Neurologic disorder : 경련이나 정신병증(별다른 원인이 없는)
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| Renal disorder : Proteinuria(>0.5g/day or >3+) or Cellular case
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| Arthritis : Nonerosive arthritis
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| Serositis : Pleuritis or pericarditis
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| Hematologic disorder : 하나 이상// 적혈구이상 : hemolytic anemia / 백혈구이상 : leukopenia(<4000 /|㎕). or lymphopenia(<1500/㎕) / 혈소판이상 : platelet <100,000/㎕|
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==SLE와 자가항체==
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*1)[[Antinuclear Ab]]([[ANA]]) : 가장 유용한 선별검사(민감도 95%이상)
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*2)Anti-dsDNA, Anti-Sm : 특이도 높은 항체로 진단기준에 포함
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*3)Antiphospholipid Ab : 진단기준에 포함
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==SLE에서 질병활성도==
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*1)Anti-dsDNA
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*2)Complement(C3, C5, CH50) 감소
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*3)[[ESR]]
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*4)soluble [[IL-2]], MCP-1 등
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==임상양상==
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일반적으로 피로감, 열, 체중감소, 근육통 등을 보이고 장기 침범이 있을때 아래와 같은 증상이 나타난다.
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*1.피부증상
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*#원반모양 홍반 루푸스
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*#나비모양 발진(Malar rash)
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*2.근골격게증상
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*#관절염/관절통 (m/c) : 관절의 변형 및 방사선학적 골 미란(erosion)은 드물다.
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*#허혈성/골괴사
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*#근병증/근육통 : SLE 자체 혹은 스테로이드 치료에 의해 발생
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*3.혈관폐쇄 증상
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(1)Antiphospholipid Ab : 응고항진, 급성혈전증과 관련
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(2)SLE는 죽상경화증의 위험을 높임
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(3)TIA, 뇌졸중, 심근경색 등의 유병률 증가
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*4.신경계 증상
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CNS, PNS 모두 침범 가능하며, SLE가 아닌 다른 원인을 배제한 후,
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면역억제가 필요한지, 항응고칠가 필요한지 감별해야한다.
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*5. 신장 증상 : 루푸스 콩팥염
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(1)가장 심각한 합병증
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(2)대부분 무증상! 따라서 SLE 의심시 urine analysis 필요하다.
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(3)Diffuse proliferative lupus nephritis(Class IV) : 가장 나쁜 예후이다.
  
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D(Discoid rash), O(Oral ulcer), P(Photosensitivity), A(Arthritis),
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*6. 심폐 증상
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M(Malar rash), I(Immunologic disorder), N(Neurologic disorder)
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(1)심장 증상 : 심막염(m/c), 심근염, 심내막염
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R(Renal disorder), A(ANA), S(Synovitis), H(Hematologic disorder)
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(2)폐 증상 : 흉막염/흉수(m/c), 간질성 염증, 폐포내 출혈
  
 
==치료==
 
==치료==
 
SLE는 완치가 불가능하다. SLE의 치료목표는 증상을 조절하고, 장기손상을 방해하는데 초점을 맞춘다.
 
SLE는 완치가 불가능하다. SLE의 치료목표는 증상을 조절하고, 장기손상을 방해하는데 초점을 맞춘다.
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치료는 주요장기 침범여부에 따라 보존적 치료(주요장기 미침범)와 적극적 치료(주요장기 침범)로 구분짓는다.
  
 
*Non-life threatening disease에서의 보전적 치료
 
*Non-life threatening disease에서의 보전적 치료
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**[[Rituximab]], [[belimumab]]과 같은 biologics도 사용 할 수 있다.
 
**[[Rituximab]], [[belimumab]]과 같은 biologics도 사용 할 수 있다.
  
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==참고==
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==SLE의 증상별 치료 정리 ==
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*Harrison's Principles of Internal medicine. 19th ed.
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{| class="wikitable"
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*Uptodate. "Diagnosis and differential diagnosis of systemic lupus erythematosus in adults"
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| [[Arthritis]]
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*Uptodate. "Overview of the clinical manifestations of systemic lupus erythematosus in adults"
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| [[NSAIDs]]->[[Antimalarials]]->Steroids or Methotrexate
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| Oral ulcer
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| Warm clothing -> Biofeedback -> Nifedipine(CCB) -> Parazosin
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| Serositis
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| NSAIDs -> Steroids
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| HTN
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| Diuretics -> ACEi -> CCB -> β-blocker -> Vasodilator
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| Thrombocytopenia/Hemolytic anemia
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| Steroid -> IVIG -> Cytotoxic -> Splenotomy
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| Renal disease
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| Steroid -> Pulse steroid -> cytotoxic drug
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| Antiphospholipid Ab SD
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| Chronic warfarin therapy
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2016년 6월 28일 (화) 13:01 판

전신 홍반성 루프스(Systemic lupus erythematosus, SLE)는 젊은 나이에 발병하여 전신 증상으로 나타나 만성적인 경과를 보이는 자가면역 질환이다.

Systemic Lupus Erythmatosus(SLE)

  • 진단

SLE의 진단은 SLE에서 특징적으로 나타나는 임상증상들과 자가항체의 존재로 내리게된다. SLE의 특징적인 임상증상들은 다음과 같다 (SLICC criteria; 기존의 ACR criteria의 부족함을 보완):

SLE의 진단을 위해서는 위의 17개 중 4개가 해당 되어야 한다. 해당되는 4개 중 1개는 임상증상을 포함하며 1개는 면역학적 기준을 만족시켜야 한다. 또는, ANA나 dsDNA 양성이면서 루푸스 신염에 합당하는 병리소견이 증명되면 진단 할 수 있다.

쉽고 간단하게 외우는 방법으로는 "DOPAMIN RASH" 로 외우는 방법이 있다 (ACR criteria) 다음 11가지 진단기준 중 4가지 이상을 만족시킬 때

Discoid rash
Oral ulcer
Photosensitivity : 자외선 노출시 피부과민반응
ANA
Malar rash
Immunologic disorder : Anti-dsDNA, Anti-Sm, and/or Antiphospholipid antibodyh
Neurologic disorder : 경련이나 정신병증(별다른 원인이 없는)
Renal disorder : Proteinuria(>0.5g/day or >3+) or Cellular case
Arthritis : Nonerosive arthritis
Serositis : Pleuritis or pericarditis
㎕). or lymphopenia(<1500/㎕) / 혈소판이상 : platelet <100,000/㎕|

SLE와 자가항체

  • 1)Antinuclear Ab(ANA) : 가장 유용한 선별검사(민감도 95%이상)
  • 2)Anti-dsDNA, Anti-Sm : 특이도 높은 항체로 진단기준에 포함
  • 3)Antiphospholipid Ab : 진단기준에 포함

SLE에서 질병활성도

  • 1)Anti-dsDNA
  • 2)Complement(C3, C5, CH50) 감소
  • 3)ESR
  • 4)soluble IL-2, MCP-1 등

임상양상

일반적으로 피로감, 열, 체중감소, 근육통 등을 보이고 장기 침범이 있을때 아래와 같은 증상이 나타난다.

  • 1.피부증상
    1. 원반모양 홍반 루푸스
    2. 나비모양 발진(Malar rash)
  • 2.근골격게증상
    1. 관절염/관절통 (m/c) : 관절의 변형 및 방사선학적 골 미란(erosion)은 드물다.
    2. 허혈성/골괴사
    3. 근병증/근육통 : SLE 자체 혹은 스테로이드 치료에 의해 발생
  • 3.혈관폐쇄 증상

(1)Antiphospholipid Ab : 응고항진, 급성혈전증과 관련 (2)SLE는 죽상경화증의 위험을 높임 (3)TIA, 뇌졸중, 심근경색 등의 유병률 증가

  • 4.신경계 증상

CNS, PNS 모두 침범 가능하며, SLE가 아닌 다른 원인을 배제한 후, 면역억제가 필요한지, 항응고칠가 필요한지 감별해야한다.

  • 5. 신장 증상 : 루푸스 콩팥염

(1)가장 심각한 합병증 (2)대부분 무증상! 따라서 SLE 의심시 urine analysis 필요하다. (3)Diffuse proliferative lupus nephritis(Class IV) : 가장 나쁜 예후이다.

  • 6. 심폐 증상

(1)심장 증상 : 심막염(m/c), 심근염, 심내막염 (2)폐 증상 : 흉막염/흉수(m/c), 간질성 염증, 폐포내 출혈

치료

SLE는 완치가 불가능하다. SLE의 치료목표는 증상을 조절하고, 장기손상을 방해하는데 초점을 맞춘다. 치료는 주요장기 침범여부에 따라 보존적 치료(주요장기 미침범)와 적극적 치료(주요장기 침범)로 구분짓는다.

  • Non-life threatening disease에서의 보전적 치료
    • 장기손상 증상이나 징후 없이 피로감, 통증 등을 가벼운 증상들을 보이고 있는 SLE의 환자의 치료는 증상 완화에 치료 초점이 맞춰진다.
    • 위와 같은 환자의 주된 치료는 진통제와 항말라리아제이다.
    • Acetaminophen과 NSAID는 통증/염증 완화를 위해 사용된다.
    • 항말라리아제(Antimalarials)로는 hydroxychloroquine, chloroquine, quinacrine이 있고, 피부염, 관절염, 피로감 증상 완화에 사용된다.(주의해야 할 것은 항말라리아제 장기 사용시 망막독성으로 안과적 추적 검사가 필요하다)
    • 만약 위와 같은 치료에도 불구하고 증상 호전이 더딜 경우 저용량 스테로이드를 추가로 사용할 수 있다.
  • Life-threatening disease(severe cases of SLE)에서의 치료

SLE의 증상별 치료 정리

Arthritis NSAIDs->Antimalarials->Steroids or Methotrexate
Oral ulcer Antimalarials
Raynaud Warm clothing -> Biofeedback -> Nifedipine(CCB) -> Parazosin
Serositis NSAIDs -> Steroids
HTN Diuretics -> ACEi -> CCB -> β-blocker -> Vasodilator
Thrombocytopenia/Hemolytic anemia Steroid -> IVIG -> Cytotoxic -> Splenotomy
Renal disease Steroid -> Pulse steroid -> cytotoxic drug
Antiphospholipid Ab SD Chronic warfarin therapy
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