"SLE"의 두 판 사이의 차이

2016년 6월 28일 (화) 12:57 판

전신 홍반성 루프스(Systemic lupus erythematosus, SLE)는 젊은 나이에 발병하여 전신 증상으로 나타나 만성적인 경과를 보이는 자가면역 질환이다.

Systemic Lupus Erythmatosus(SLE)

진단

SLE의 진단은 SLE에서 특징적으로 나타나는 임상증상들과 자가항체의 존재로 내리게된다. SLE의 특징적인 임상증상들은 다음과 같다 (SLICC criteria; 기존의 ACR criteria의 부족함을 보완):

- Skin
  - Acute, subacute cutaneous lupus erythematosus
  - Chronic cutaneous lupus erythematosus
- Oral ulcers
- Alopecia
- Synovitis
- Renal
  - Protein/Cr ≥ 0.5
  - RBC casts
  - Biopsy
- Neurologic
  - Seizures, psychosis, mononeuritis, myelitis, peripheral or cranial neuropathies, acute confusional state
- Hemolytic anemia
- Leukopenia(<4,000) or lymphopenia(<1,000)
- Thrombocytopenia(<100,000)
- Immunologic manifestations
  - ANA > reference negative value
  - Anti-dsDNA
  - Anti-Sm
  - Antiphospholipid
  - Low serum complement
  - Positive direct Coombs test

SLE의 진단을 위해서는 위의 17개 중 4개가 해당 되어야 한다. 해당되는 4개 중 1개는 임상증상을 포함하며 1개는 면역학적 기준을 만족시켜야 한다. 또는, ANA나 dsDNA 양성이면서 루푸스 신염에 합당하는 병리소견이 증명되면 진단 할 수 있다.

쉽고 간단하게 외우는 방법으로는 "DOPAMIN RASH" 로 외우는 방법이 있다 (ACR criteria) 다음 11가지 진단기준 중 4가지 이상을 만족시킬 때

Discoid rash
Oral ulcer
Photosensitivity : 자외선 노출시 피부과민반응
ANA
Malar rash
Immunologic disorder : Anti-dsDNA, Anti-Sm, and/or Antiphospholipid antibodyh
Neurologic disorder : 경련이나 정신병증(별다른 원인이 없는)
Renal disorder : Proteinuria(>0.5g/day or >3+) or Cellular case
Arthritis : Nonerosive arthritis
Serositis : Pleuritis or pericarditis
㎕). or lymphopenia(<1500/㎕) / 혈소판이상 : platelet <100,000/㎕\|

SLE와 자가항체

1)Antinuclear Ab(ANA) : 가장 유용한 선별검사(민감도 95%이상)
2)Anti-dsDNA, Anti-Sm : 특이도 높은 항체로 진단기준에 포함
3)Antiphospholipid Ab : 진단기준에 포함

SLE에서 질병활성도

1)Anti-dsDNA
2)Complement(C3, C5, CH50) 감소
3)ESR
4)soluble IL-2, MCP-1 등

임상양상

일반적으로 피로감, 열, 체중감소, 근육통 등을 보이고 장기 침범이 있을때 아래와 같은 증상이 나타난다.

1.피부증상
1. 원반모양 홍반 루푸스
2. 나비모양 발진(Malar rash)
2.근골격게증상
1. 관절염/관절통 (m/c) : 관절의 변형 및 방사선학적 골 미란(erosion)은 드물다.
2. 허혈성/골괴사
3. 근병증/근육통 : SLE 자체 혹은 스테로이드 치료에 의해 발생
3.혈관폐쇄 증상

(1)Antiphospholipid Ab : 응고항진, 급성혈전증과 관련 (2)SLE는 죽상경화증의 위험을 높임 (3)TIA, 뇌졸중, 심근경색 등의 유병률 증가

4.신경계 증상

CNS, PNS 모두 침범 가능하며, SLE가 아닌 다른 원인을 배제한 후, 면역억제가 필요한지, 항응고칠가 필요한지 감별해야한다.

5. 신장 증상 : 루푸스 콩팥염

(1)가장 심각한 합병증 (2)대부분 무증상! 따라서 SLE 의심시 urine analysis 필요하다. (3)Diffuse proliferative lupus nephritis(Class IV) : 가장 나쁜 예후이다.

6. 심폐 증상

(1)심장 증상 : 심막염(m/c), 심근염, 심내막염 (2)폐 증상 : 흉막염/흉수(m/c), 간질성 염증, 폐포내 출혈

치료

SLE는 완치가 불가능하다. SLE의 치료목표는 증상을 조절하고, 장기손상을 방해하는데 초점을 맞춘다. 치료는 주요장기 침범여부에 따라 보존적 치료(주요장기 미침범)와 적극적 치료(주요장기 침범)로 구분짓는다.

A. 보존적 치료(Non-life threatening SLE에서)

주요 장기의 침범이 없는 SLE 환자.

치료약 1)피부염, 관절염 = Antimalarials : Hydroxychloroquine, Chloroquine, Quinacrine Tip);;말라리아퀸;;으로 외워두면 좋습니다. 클로로퀸, 히드록시클로로퀸, 퀴나크린.. 퀸퀸퀸 2)발열, 관절염, 장막염(심막염, 흉막염..) = Analgesics : NSAIDs, Acetaminophen 3)Low dose systemic glucocorticoid

B. 적극적 치료(Life threatening SLE에서)

주요 장기가 침범되었거나, 생명을 위협하는 증상을 가진 환자

치료약 1)High-dose systemic glucocorticoid 2)Cytotoxic/Immunosuppressive agent : Cyclophosphamide, Mycophenolate mofenil 3)Steroid pulse therapy

High dose steroid refractory case, seizure, pulmonary hemorrhage, Thrombocytopenia(<5000/mm^2), Nephritis flare

SLE의 증상별 치료 정리

Arthritis	NSAIDs->Antimalarials->Steroids or Methotrexate
Oral ulcer	Antimalarials
Raynaud	Warm clothing -> Biofeedback -> Nifedipine(CCB) -> Parazosin
Serositis	NSAIDs -> Steroids
HTN	Diuretics -> ACEi -> CCB -> β-blocker -> Vasodilator
Thrombocytopenia/Hemolytic anemia	Steroid -> IVIG -> Cytotoxic -> Splenotomy
Renal disease	Steroid -> Pulse steroid -> cytotoxic drug
Antiphospholipid Ab SD	Chronic warfarin therapy

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 ==치료==
+SLE는 완치가 불가능하다. SLE의 치료목표는 증상을 조절하고, 장기손상을 방해하는데 초점을 맞춘다.
 치료는 주요장기 침범여부에 따라 보존적 치료(주요장기 미침범)와 적극적 치료(주요장기 침범)로 구분짓는다.
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 )Steroid pulse therapy
 : High dose steroid refractory case, seizure, pulmonary hemorrhage, Thrombocytopenia(<5000/mm^2), Nephritis flare
 ==SLE의 증상별 치료 정리 ==