"Glycogen storage disease"의 두 판 사이의 차이
Physiology (토론 | 기여) (새 문서: 분류 : disease분류 : endocrinology 글리코겐 대사의 결함에 의해 체내에 글리코겐이 축적 되는 질환을 일컫는다. ==간비대와 저혈당이 동...) |
Physiology (토론 | 기여) |
||
| 8번째 줄: | 8번째 줄: | ||
*Type Ib : Translocase(G6P를 microsomal membrane을 통과하게 하는 단백)의 결함 | *Type Ib : Translocase(G6P를 microsomal membrane을 통과하게 하는 단백)의 결함 | ||
두가지 모두 간에서 G6P가 포도당으로 전환되는 것이 부적절하게 이루어지고, 저혈당이 잘 유발된다. | 두가지 모두 간에서 G6P가 포도당으로 전환되는 것이 부적절하게 이루어지고, 저혈당이 잘 유발된다. | ||
| + | |||
| + | |||
| + | |||
| + | |||
| + | ==참고== | ||
| + | *Harrison's Principles of Internal medicine. 19th ed. | ||
2016년 6월 7일 (화) 15:20 판
글리코겐 대사의 결함에 의해 체내에 글리코겐이 축적 되는 질환을 일컫는다.
간비대와 저혈당이 동반되는 질환(Disorders with hepatomegaly and hypoglycemia)
Type I GSD(Glucose-6-Phosphatase or Translocase Deficiency; Von Gierke's Disease)
Type I GSD는 두개의 subtype이 있다.
- Type Ia : G6P 효소 결함
- Type Ib : Translocase(G6P를 microsomal membrane을 통과하게 하는 단백)의 결함
두가지 모두 간에서 G6P가 포도당으로 전환되는 것이 부적절하게 이루어지고, 저혈당이 잘 유발된다.
참고
- Harrison's Principles of Internal medicine. 19th ed.