"Beta thalassemia"의 두 판 사이의 차이
(새 문서: β-thalassemia(Beta thalassemia)는 microcytic hypochromic anemia로 지중해에서 흔한 빈혈이다. ==임상 양상== *원인: β-globin 합성에서 point mutation...) |
|||
| (같은 사용자의 중간 판 2개는 보이지 않습니다) | |||
| 1번째 줄: | 1번째 줄: | ||
| − | [[β-thalassemia]](Beta thalassemia)는 [[microcytic hypochromic anemia]]로 지중해에서 흔한 | + | [[분류:Disease]] [[분류:Hematology]] [[분류:Biochemistry]] |
| − | + | [[β-thalassemia]](Beta thalassemia)는 [[microcytic hypochromic anemia]]로 지중해에서 흔한 [[빈혈]]이다. | |
==임상 양상== | ==임상 양상== | ||
| − | *원인: β-globin 합성에서 point | + | *원인: [[β-globin]] 합성에서 [[point mutation]]으로 인함. |
*분류 | *분류 | ||
**thalassemia minor(heterozygote): β chain 부족하게 생산. 보통 무증상. | **thalassemia minor(heterozygote): β chain 부족하게 생산. 보통 무증상. | ||
| 10번째 줄: | 10번째 줄: | ||
***Marrow expansion(“crew cut” on skull x-ray) -> skeletal deformities, Chipmunk” facies. | ***Marrow expansion(“crew cut” on skull x-ray) -> skeletal deformities, Chipmunk” facies. | ||
***Extramedullary hematopoiesis -> hepatosplenomegaly. | ***Extramedullary hematopoiesis -> hepatosplenomegaly. | ||
| − | ***risk of parvovirus | + | ***risk of [[parvovirus B19]]–induced [[aplastic crisis]]. |
| − | ***HbF 증가 및 HbF로 신생아는 6개월 후부터 증상 나타남(fetal hemoglobin declines) | + | ***[[HbF]] 증가 및 HbF로 신생아는 6개월 후부터 증상 나타남(fetal hemoglobin declines) |
**HbS/thalassemia heterozygote: mild to moderate [[sickle cell disease]](β-globin 생산량에 따라) | **HbS/thalassemia heterozygote: mild to moderate [[sickle cell disease]](β-globin 생산량에 따라) | ||
2016년 7월 8일 (금) 18:41 기준 최신판
β-thalassemia(Beta thalassemia)는 microcytic hypochromic anemia로 지중해에서 흔한 빈혈이다.
임상 양상
- 원인: β-globin 합성에서 point mutation으로 인함.
- 분류
- thalassemia minor(heterozygote): β chain 부족하게 생산. 보통 무증상.
- 진단: HbA2 > 3.5% on electrophoresis
- thalassemia major(homozygote): β chain 없음, severe microcytic, hypochromic anemia with target cells, increased anisopoikilocytosis C requiring blood transfusion(2° hemochromatosis).
- Marrow expansion(“crew cut” on skull x-ray) -> skeletal deformities, Chipmunk” facies.
- Extramedullary hematopoiesis -> hepatosplenomegaly.
- risk of parvovirus B19–induced aplastic crisis.
- HbF 증가 및 HbF로 신생아는 6개월 후부터 증상 나타남(fetal hemoglobin declines)
- HbS/thalassemia heterozygote: mild to moderate sickle cell disease(β-globin 생산량에 따라)
- thalassemia minor(heterozygote): β chain 부족하게 생산. 보통 무증상.