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| + | ==임상 양상== | ||
| + | *AD 유전 | ||
| + | *보통 mild bleding 양상(수술, 외상, 발치 후 출혈, 월경 과다) | ||
| + | *[[aPTT]], [[BT]] 연장된다. | ||
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| + | ==치료== | ||
| + | *[[DDAVP]]([[desmopressin]]): Endothelium에서 저장된 vWF와 factor VIII의 분비를 유도 | ||
| + | *vWF-containing factor VIII concentrate(Humape-P) | ||
| + | *[[Cryoprecipitate]]: TOC | ||
| + | *EACA: antifibrinolytic agent | ||
| + | *경구피임제 | ||
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| + | ==감별 질환== | ||
| + | *[[Hemophilia]]: factor VIII 낮지만 BT 정상, XR 유전 | ||
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2017년 11월 8일 (수) 18:09 기준 최신판
Von Willebrand disease(vWD, 본 빌레브란트 병)은 가장 흔한 유전적 혈액응고이상 질환이다. von-Willebrand factor는 혈소판 부착과 factor VIII의 운반체 역할을 한다.
임상 양상
치료
- DDAVP(desmopressin): Endothelium에서 저장된 vWF와 factor VIII의 분비를 유도
- vWF-containing factor VIII concentrate(Humape-P)
- Cryoprecipitate: TOC
- EACA: antifibrinolytic agent
- 경구피임제
감별 질환
- Hemophilia: factor VIII 낮지만 BT 정상, XR 유전