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2017년 11월 8일 (수) 18:08 판
Von Willebrand disease(vWD, 본 빌레브란트 병)은 가장 흔한 유전적 혈액응고이상 질환이다. von-Willebrand factor는 혈소판 부착과 factor VIII의 운반체 역할을 한다.
임상 양상
치료
- DDAVP(desmopressin): Endothelium에서 저장된 vWF와 factor VIII의 분비를 유도
- vWF-containing factor VIII concentrate(Humape-P)
- Cryoprecipitate: TOC
- EACA: antifibrinolytic agent
- 경구피임제
감별 질환
- Hemophilia: BT 정상, XR 유전