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*심초음파 등의 다른 기형 동반 여부 검사 필요 | *심초음파 등의 다른 기형 동반 여부 검사 필요 | ||
2017년 9월 6일 (수) 17:58 기준 최신판
가슴샘 무형성증(DiGeorge syndrome)은 면역 결핍 질환으로 가슴샘과 부갑상샘의 무형성/형성부전으로 인한 질환이다.
임상 양상
- 생후 24시간 이내 저칼슘혈증으로 인한 tetany, 경련(m/c)
- 신생아기부터 빈발 감염
- CATCH22 syndrome과 유사
- Cardiac anomaly, Anomalous face, Thymic hypoplasia, Cleft palate, Hypocalcemia
진단
- T cell 수 현저히 감소; CD4 cell<400
- Chest x-ray: 가슴샘 음영 없음
- serum Ca감소, PTH 감소, P 증가
치료
- 저칼슘혈증: Ca gluconate, Vit D, PTH
- 가슴샘 이식술
- 조혈모세포 이식
- 생백신 및 전혈 수혈 회피
- 심초음파 등의 다른 기형 동반 여부 검사 필요