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2015년 11월 9일 (월) 10:25 판

신경피부 증후군(Neurocutaneous syndrome)은 특이한 피부 증상과 신경계 이상이 동반되어 나타나는 질환군이다. Neurofibromatosis, Sturge-Weber syndrome, Tuberous sclerosis 등이 속한다.


특징 검사 치료
신경섬유종증 AD 유전

밀크커피색 반점 신경섬유종(말초 신경) 가장 흔한 신경피부증후군 질환

MRI, CT

뇌종양의 발생 빈도가 높아 정기적 필요

대증요법
스터지-웨버 증후군 유전질환이 아님

포도주색 반점(한쪽 안면) 경련(1세 이전에 발생)

MRI 뇌경막 혈관종의 조영증강

뇌위축 및 백색질 이상 CT 뇌실질 내 석회화 후두부 병변이 흔함

대증요법
결절경화증 AD 유전

피지샘종, 멜라닌 저하 반점 경련(영아 연축) 지능장애

CT: 뇌의 결절 석회 침착

MRI: 뇌 피질 결절

대증요법

간질: 항경련제 ACTH, vigabatrin