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2015년 11월 3일 (화) 13:48 판
Von Willebrand disease(vWD, 본 빌레브란트 병)은 가장 흔한 유전적 혈액응고이상 질환이다. von-Willebrand factor는 혈소판 부착과 factor VIII의 운반체 역할을 한다.
임상 양상
- AD 유전
- 보통 mild bleding 양상(수술, 외상, 발치 후 출혈, 월경 과다)
- aPTT, BT 연장된다.
치료
- DDAVP(desmopressin): Endothelium에서 저장된 vWF와 factor VIII의 분비를 유도
- vWF-containing factor VIII concentrate(Humape-P)
- Cryoprecipitate
- EACA
- 경구피임제