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2022년 2월 2일 (수) 16:53 기준 최신판

신경피부 증후군(Neurocutaneous syndrome)은 특이한 피부 증상과 신경계 이상이 동반되어 나타나는 질환군이다. Neurofibromatosis, Sturge-Weber syndrome, Tuberous sclerosis 등이 속한다.


특징 검사 치료
신경섬유종증 AD 유전

밀크커피색 반점

신경섬유종(말초 신경)

겨드랑이나 사타구니에 주근깨

가장 흔한 신경피부증후군 질환

MRI, CT

뇌종양의 발생 빈도가 높아 정기적 필요

신경섬유종은 외과적 절제, 밀크커피색 반점은 피부 박피나 레이저
스터지-웨버 증후군 유전질환이 아님

소눈증

포도주색 반점(한쪽 안면)

경련(1세 이전에 발생)

MRI 뇌경막 혈관종의 조영증강

Unilateral cerebral atrophy(or enlargement) 및 백색질 이상

superficial cortical vein 없고 enlarged deep vein,

ipsilateral choroid plexus enlargement,

leptomeningeal angioma (hemangioma), cortical calcification.

후두부 병변이 흔함

대증요법
결절경화증 AD 유전

피지샘종, 멜라닌 저하 반점

경련, 뇌전증(영아 연축)

지능장애

혈관섬유종(뺨, 코, 턱, 이마에 대칭적)

손발톱 주위 또는 손발톱밑섬유종

AML, renal cyst

Lymphangioleiomyomatosis(LAM)(가임기 여성)

Brain MRI/CT

cortical/subcortical tubers(frontal lobe): frequently calcify after two years of age.


subependymal hamartomas(88% are associated with calcification, although calcification

subependymal giant cell astrocytomas(SGCA)(8-18 years)

white matter abnormalities

대증요법

간질: 항경련제, ACTH, vigabatrin

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