Primary biliary cirrhosis

원발성 담즙성 간경변(primary biliary cirrhosis, PBC)은 Primary sclerosing cholangitis와 함께 담즙정체에 의한 간경화 질환 중 하나로 중년 여성에서 호발한다.

임상양상

• 중년 여성에서 호발
• 대부분 무증상
• 피로, 소양감(m/c)

진단

• AMA(anti-mitochondrial antibody, 항미토콘드리아 항체) 90%에서 양성
• LFT: ALP 상승, rGT 상승, AST/ALT 약간 상승

치료

• UDCA: 장기생존율에 입증된 유일한 약
• 말기에는 간이식

감별 질환

• IgG4 related sclerosing cholangitis
  • older patients, frequently accompanied by pancreatic or extrapancreatic lesions, often resolves with steroid therapy