Polycythemia vera
진성 적혈구 증가증(Polycythemia vera)
진단
- Hct >48(women) or >49%(men)
- Hg >16.0 g/dL(women) or >16.5 g/dL(men)
- EPO: Secondary polycythemia 감별 위해
치료
- 정맥 절개술(Phlebotomy): TOC, Hb 낮추는 데 가장 효과적. Thrombotic complication의 예방
- Aspirin (low –dose): Thrombosis의 예방
- Myelosuppressive therapy
- Ix(High risk PV의 경우): Phlebotomy에 반응이 없거나 불가능할 때 / 약제: Hydroxyurea (m/c)
- IFN-a(Pegylated IFN) - High-risk PV 환자에서 Hydroxyurea를 사용할 수 없거나 반응이 없을 때
- 기타 치료
- Anagrelide : Phosphodiesterase III inhibitor – Platelet의 aggregation과 생산 억제하는 역할Thrombocytosis가 심하면 고려. 부작용이 많고 효과는 논란이 있다
- JAK2 inhibitor: Palliative 용도로 기대되며, 치료목적으로는 다른 약제와 병용해야 함