Inflammatory myopathy

염증성 근병증(Inflammatory myopathy)은 근위부 근육의 대칭적인 근력 저하가 나타나는 자가면역 질환이다.

분류

• 다발성근염(Polymyositis, PM)
• 피부근염(dermatomyositis, DM)

임상 양상

• 근위부 근육의 근력 저하: 몸을 일으키거나 머리를 빗기 어렵다
  • 섬세한 동작의 경우 병이 상당히 진행할때까지 손상되지 않음
  • 안구 근육은 침범되지 않음(myasthenia gravis와 감별점)
• 피부근염
  • Heliotrope rash: 눈꺼풀 위에 red-purple
  • Gottron rash: 손의 knuckle 부위에 도드라진 발진(pathgnomic)

진단

• 특징적 근력 저하: 근위부 침범, 안구 근육이나 얼굴 근육은 보존됨)
• EMG 소견: myopathic triad(low amplitude, polyphasic, abnormally early recruitment)
• 근효소 상승: CK가 가장 민감
• 근생검
• 피부근염: 특징적인 피부 소견이 꼭 필요
• 자가항체
  • Anti Jo-1(anti synthetase Ab): PM>DM
  • anti SRP Ab: PM, 예후 나쁨
  • Anti Mi=2 Ab: DM, 예후 좋음

치료

• Glucocorticoids
• 면역억제제
• IVIG