Hereditary spherocytosis

유전둥근적혈구증(Hereditary spherocytosis)는 적혈구 세포막 이상으로 발생하는 유전성 혈관 외 용혈 질환이다.

임상 양상

• AD 유전
• 비장 종대, 색소성 담석증(10세 이후)
• Parvovirus에 의한 aplastic crisis

진단

• 용혈소견
• PBS: 가운데 pallor가 없는 구모양
• 삼투압 취약성 검사
• 자가용혈 검사
• 쿰스 검사: 정상

치료

• splenectomy: 5~6세 이후에 실시
• cholecystectomy: 비장적출술과 보통 같이 시행