Atrioventricular septal defect

심내막 융기 결손(endocardial cushion defect, atrioventricular septal defect, atrioventricular canal defect)은 선천성 질환으로 하부 심방 중격, 상부 심실 중격, 그리고 승모판 및 삼첨판의 중격엽 형성 장애를 보인다. 다운 증후군(Down syndrome) 등 염색체 이상과 동반; 무비증(asplenia)과 다비증(polysplenia) 환아 에서도 자주 나타난다.

분류

크게 부분형과 완전형으로 나뉘고, 여러종류의 이행형이 존재한다.

증상

• 부분형 : 중격 결손과 방실판을 통한 역류의 정도에 의해 증상이 결정된다.
  • 승모판 역류가 심하지 않은 경우 심방 중격 결손의 증상과 유사하다.
  • 승모판 역류가 심한 경우 심부전 증상이 나타난다.
• 완전형 : 영아기 초 부터 심부전의 증세를 보인다.
  • Pansystolic murmur and/or thrill at lower left sternal border
  • Pulsatile systolic murmur at upper sternal border
  • Mid-diastolic murmur may be heard at the apex and lower left sternal border
  • S2 fixed splitting(ASD와 동일), P2 항진

검사 소견

• CXR : cardiomegaly, pulmonary vascular enhancement
• EKG : QRS right axis deviation; V3R과 V1에서 rsR' 형태; PR prolongation; right and/or left heart hypertrophy
• Echo : defect 부위의 역류를 볼 수 있다.
• Catheterization & angiography : "Goose-neck" 모양의 좌심실 유출로

치료

• 부분형 : 승모판 틈새 봉합, 심방 중격 결손 폐쇄
• 완전형 : 2-6개월경 수술; 승모판 역류 또는 협착이 재발생 할 경우 재수술이나 판막 치환술이 필요할 수 있다.

참고

홍창의 소아과학. 10th ed.