Chronic lymphocytic leukemia
만성 림프구성 백혈병(Chronic lymphocytic leukemia, CLL)는 성숙형 림프구의 증식을 특징으로 하는 만성형 백혈병이다.
임상 양상
- B 림프구의 monoclonal 증식 (98%)
- 매우 느린 증식 속도
- 백혈병 세포의 수명이 길다
- 형질세포로 분화가 안됨 : hypogammoglobulinemia
- CLL 세포의 면역 표현형
- CD 19, 20, 23, 24 양성 & CD5 양성
- 기타 T cell 표지자 및 CALLA : 음성
- 일반혈액검사 : 림프구 증가, 림프구의 특징적 형태 : smudge or basket cell
- 골수소견 : 림프구 증가 (>30%)
- 기타소견 : Coombs' test
치료
CLL은 진단되었다고 해서 바로 치료 시작하는 것이 아니라 초기단계이거나 증상이 없으면 치료 없이 경과관찰할 수 있다.
- 치료의 적응증
- 증상 있을 때 (weakness, night sweats, weight loss, fever)
- symptomatic anemia and/or thrombocytopenia
- 스테로이드 치료에 반응하지 않는 autoimmune hemolytic anemia and/or thrombocytopenia
- 병이 빠르게 진행하는 경우 (말초혈액 림프구의 급격한 증가, 빠르게 커지는 림프절, 비장, 간 종대)
- repeated episodes of infection
- 치료
- Chlorambucil based therapy
- Fludarabine based therapy : Fludarabine + rituximab