Behcet's disease

베체트병(Behcet's disease)

임상 양상

• HLA-B5(B51) 존재 / RF, ANA, VDRL은 모두 negative
• 증상: 입,생식기-> 피부-> 관절-> CNS-> 눈 순서로 진행한다.
• 구강궤양(재발성), 생식기 궤양, 포도막염(앞·뒤-시력저하발생),
• 피부병변(erythema nodosum 유사. painful. 정강이 앞쪽)
• 관절염(소수, 비대칭, nondestructive, nondeforming)
• neuroBehcet(CNS 침범. PNS✗), 혈관계(DVT, 혈전정맥염)
• 위장관 증상(terminal ileum·cecum. multiple ulcer)

진단

• 진단기준: 구강궤양 + 나머지 4가지 중 2가지 이상
  • 구강궤양(1년에 3회 이상),
  • 생식기궤양(재발성)
  • 눈병변(uveitis)
  • 피부병변
  • Pathergy test(hyperactivity)

치료

• 점막침범 : topical glucocorticoid, thalidomide
• 점막피부증상, 관절염: colchicine
• 혈전 정맥염: aspirin
• CNS involve, 포도막염 : systemic glucocorticoid, cyclosporin
• azathioprine의 조기사용이 예후에 도움됨